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Neuroradiologie

10. Neuroradiologie

Autor: Kinga Karlinger

Klinik für Diagnostische Radiologie und Onkoterapie, Semmelweis Universität

 
Ziel dieses Kapitels
Ziel dieses Kapitels ist es, Medizinstudenten der Univeristy of General Medicine im vierten Studienjahr eine Einführung in die Grundlagen der Neuroradiologie zu geben. Besondere Betonung liegt hierbei auf bildgebende Algorithmen, die in Fällen von Syndromen mit plötzlich auftretenden neurologischen Defiziten (Schlaganfall), entzündlichen Erkrankungen, demyelinisierenden Störungen des zentralen Nervensystems (ZNS) sowie der Bildgebung von Neoplasien eingesetzt werden.

10.1. Der Schädel und das Gehirn

 
10. 1.1. Von praktische Ursachen beurteilen wir die Diagnose des Schädels / Gehirns und der Wirbelsäule getrennt. Mit den knochigen Wirbelsäule bfasst sich der 17. Muskuloskeletale Radiologie Kapitel, mit den Trauma das 15. Notfallkapitel.

10. 1. 2. 1. Konventionelles Röntgen: ist beschränkt auf die knöcherne Strukturen des zentralen Nervensystems. Heutzutage bleibt sie der Bildgebung von Abnormalitäten der Wirbelsäule vorbehalten. Röntgenaufnahmen sollten in mindestens 2 Bildgebungsebenen angefertigt werden und in manchen Fällen ist es notwendig, zusätzlich Bilder in speziellen Ebenen zu produzieren (z.B. neurovaskuläre Foramina).

10. 1. 2. 2. Ultraschalluntersuchungen (US):
der Einsatz ist in der Neuroradiologie begrenzt. Da die Schallwellen die Schäldelknochen nicht durchdringen, ist das Vorhandensein eines Schallfensters notwendig. Die meistbenutzte Anwendung der US ist die zerebrale Bildgebung von Säuglingen (hier werden die Fontanellen als optisches Fenster genutzt) oder intraoperative US-Untersuchungen. Der transkranielle Doppler ist hilfreich in der Bildgebung der zerebralen Gefäße; in diesen Fällen wird das Schläfenbein als optisches Fenster benutzt. Der neuroradiologische Ultraschall kann in der Diagnostik von vaskulären Stenosen / Verschlüssen, zur Untersuchung von Vasospasmen der zerebralen Blutgefäße oder zur Hirntotdiagnostik angewendet werden.

10. 1. 2. 3. Computer Tomographie (CT):
diese ist eine exzellente und weit verbreitete Methode für die Bildgebung des zentralen Nervensystems. Die CT stellt knöcherne Strukturen, Verkalkungen und Liquor zuverlässig dar. Ihr gelingt es ebenfalls zwischen weißer und grauer Substanz sowie Liquor (0 HE) anhand deren Dichteunterschiede zu differenzieren. Frische Blutungen erscheinen im CT hyperdens, daher können hämorrhagische Schlaganfälle und subarachnoidale Blutungen durch CT-Untersuchungen rechtzeitig diagnostiziert werden. Die CT-Angiographie (CTA) erzeugt mit Hilfe von intravenös verabreichtem, iodhaltigem Kontrastmittel hochaufgelöste Bilder. Mit einer dynamischen Kontrastmitteluntersuchung kann die Hirnperfusion gemessen werden. Aus den Quellbildern können Rekonstruktionen in mehreren Ebenen oder in 3D berechnet werden (letztere werden z.B. genutzt, um knöcherne Deformitäten des Schädels und der Wirbelsäule visualisieren zu können).

10. 1. 2. 4. Magnetresonanztomographie (MRT):
die MRT bietet herausragende Gewebekontraste. Diese Eigenschaft macht sie zum besten bildgebenden Verfahren für des zentralen Nervensystems. Dennoch ist die Verfügbarkeit nach wie vor limitiert (nur eine kleine Anzahl von Kliniken können MRT-Untersuchungen 24h anbieten) und es ist oft problematisch für Patienten einen kurzfristigen MRI-Untersuchungstermin zu vereinbaren. Im Gegensatz zur CT hat die MRT den Vorteil, dass die Bilder nicht durch Artefakte der Schädelknochen, insbesondere in der hinteren Schädelgrube, beeinträchtigt werden. Beim Wirbelsäulentrauma, wenn eine Schädigung des Rückenmarks vermutet wird, muss der Patient einer sofortigen MR-Untersuchung zugeführt werden. Läsionen der weißen Substanz sowie alte Blutungen (Hämosiderin) können nur mit der MRT dargestellt werden. Die MR-Angiographie ist eine hervorragende Methode zur Visualisierung der Blutgefäße des Gehirns (Arterien, Venen, Sinus).
Die diffusionsgewichtete MRT (DWI) ist die sensitivste Methode für die Diagnostik von frühen Schlaganfällen. Mit diffusionsgewichteter Bildgebung gelingt es ebenso, Messungen der Protonbewegung entlang der Fasertrakte des Gehirns durchzuführen, wodurch eine Visualisierung der Leitungsbahnen erreicht wird. MR-Spektroskopie (MRS) wird für die Untersuchung von Gewebskomponenten genutzt und kann deshalb hilfreich sein, um zwischen verschiedenen pathologischen Geweben zu differenzieren (z.B. Tumoren und Abszessen). Bei der Anordnung notfallmäßiger Untersuchungen sind unbedingt die Kontraindikationen für MRT-Untersuchungen zu beachten!

10. 1. 2. 5. Die Digitale Subtraktionsangiographie __(DSA) ist eine invasive Methode und wird deshalb nicht zu diagnostischen Zwecken durchgeführt.
MRA und CTA haben die diagnostische Angiographie komplett ersetzt. (Sowohl die Sensitivität als auch die Spezifizität der MRA liegen bei über 90% in der Diagnostik von Läsionen der Karotisgabel.) Die DSA ist den interventionellen Verfahren (Embolisation, Ballon-Angioplastie und Stent-Implantation) der extra- als auch intrakraniellen Arterien vorbehalten.

Therapeutische (palliative) Röntgen/CT-gesteuerte Interventionen werden hauptsächlich an der Wirbelsäule durchgeführt; hierzu zählen die intrathekale Schmerzmittelapplikation, periganglionäre Injektionen und Injektionen (Chemonucleolyse). Außerdem können auch frakturierte Wirbelkörper durch bildgesteuerte Interventionen expandiert werden.

10. 1. 2. 6. Die Nuklearmedizin__ bietet zwei diagnostische Methoden, SPECT und PET, die beide in diagnostischen Hybridgeräten mit der CT kombiniert werden können. Die SPECT wird meist für die Bildgebung des zerebralen Kreislaufs angewandt und sowohl in Ruhe als auch in (pharmakologisch) stimulierten Zuständen durchgeführt. SPECT bietet eine Methode für die Untersuchung mit unterschiedlichen Neuropharmaka. Mit ihr ist es außerdem möglich, Gehirnfunktionsanalysen mittels Neurorezeptorszintigraphie durchzuführen.
PET-Untersuchungen werden hauptsächlich für die Erkennung von Tumoren/Metastasen herangezogen (FDG-PET Fluoro-Desoxy-Glukose) aber auch bei psychiatrischen Untersuchungen.

 

10.1. 3. Pathologische Läsionen des zentralen Nervensystems

10. 1. 3. 1. Zerebrovaskuläre Erkrankungen
10. 1. 3. 1. 1. Schlaganfall
Akute neurologische Ausfälle, die von Infarkten des Gehirnparenchyms ausgehen, haben in 80% der Fälle ischämische Ursachen. Diese können als Folge einer Embolie oder eines Gefäßverschlusses auftreten.

Hämorrhagische Infarkte machen 15% aller Schlaganfälle aus. Die zugrundeliegende Ursache ist normalerweise ein arterieller Hypertonus, obwohl auch Gefäßmalformationen, Aneurysmaruptur, zerebrale Amyloidangiopathie, Tumorblutung und der hämorrhagische Übergang ischämischer Infarkte zerebrale Hämorrhagien verursachen können. Außerdem sind Koagulopathien und antikoagulative Therapien eine relativ häufige Ursache von zerebralen Hämorrhagien.

Die übrigen 5% der intrakraniellen Blutungen werden zum größten Teil durch spontane subarachnoidale Blutungen verursacht, für die meist arterielle Aneurysmen (an den Gefäßen des Circulus arteriosus Willisii) oder Gefäßmalformationen ursächlich sind.

Ätiologische Unterscheidung der ischämischen Infarkte:
Infarkte mikroangiopathischen Ursprungs können lakunäre Infarkte sein, die sich aufgrund des partiellen oder vollständigen Verschlusses von zerebralen Arteriolen entwickeln. Diese treten primär in den Basalganglien, dem Thalamus, in der Capsula interna sowie der Pons auf.
M.Binswanger (subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie, SAE) ist eine weitere mögliche Manifestation einer Mikroangiopathie.
Infarkte aufgrund von hämodynamischen Veränderungen können als Folge der verminderten Perfusion in den Endarterien oder an der Grenzzone auftreten.
Thromboembolitische Infarkte zeigen eine territoriale Verteilung, die sich auf die Versorgungsgebiete der Hirnarterien beschränkt.

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Abb. 1: lakunäre Infarkte, MRI, FLAIR.
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Abb. 2: M.Biswanger, CT
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Abb. 3: Links posteriore GrenzzonenInfarkt, CT

 
Zerebrale Infarkte(Ischämisch)
CT: Das Hauptziel der bildgebenden Verfahren ist es, eine Blutung auszuschließen, hierfür ist die CT eine sehr sensitive Methode. Die Unterscheidung zwischen ischämischem und hämorrhagischem Schlaganfall ist unerlässlich, da die entsprechenden therapeutischen Vorgehensweisen sich fundamental unterscheiden. Ist eine Blutung ausgeschlossen, kann je nach den Ergebnissen der neurologischen Untersuchung des Patienten (Defizit, Alter des Infarktes, usw.) eine thrombolytische Therapie eingeleitet werden, entweder systemisch (intravenös durch den Neurologen) oder lokal (selektive arteriell Thrombolyse- durchgeführt von Radiologen).
Bei einem hyperakuten Infarkt (innerhalb der ersten 12 Stunden) ist das CT-Bild in ungefähr 50-60% der Fälle unauffällig. Eines der frühsten Zeichen des akuten Infarktes ist das „hyperdense Mediazeichen“ (erstmalig beschrieben von dem ungarischen Radiologen Gács). Es wird hervorgerufen durch einen Thrombus im arteriellen Lumen, der im Gegensatz zum fließenden Blut hyperdens erscheint. Das hyperdense Mediazeichen ist nachweisbar in 25-60% der Fälle. Der hyperdense Thrombus kann hauptsächlich in der A. cerebri media nachgewiesen werden, aber kleinere Arterien oder sogar die verlegte Arteria basilaris können ebenso hyperdens erscheinen. Ein weiteres charakteristisches Zeichen einer frühen Ischämie in CT ist ein hypodenser Linsenkern.
Die CT-Angiographie ermöglicht die Visualisierung des Füllungsdefekts im verschlossenen Gefäß, während die diffusionsgewichtete Bildgebung eine sehr sensitive Technik zur Darstellung zytotoxischer Ödeme und des Infarktausmaßes ist.

In der akuten Phase (12-24 Stunden nach Verschluss der mittleren zerebralen Arterie) sind hypodense Basalganglien, verwaschene Mark-Rinden-Grenzen sowie verstrichene Sulci typische Befunde in der in der CT-Bildgebung.
In MRT resultieren Diffusionseinschränkungen in hyperintensen Signalen in 2W-Bildern. Die leptominingeale Grenze der Infarktzone zeigt eine Kontrastanreicherung.
Nach 1-3 Tage nimmt die Raumforderung „Mass Effect“ des Infarktes zu. Dieser raumfordernde Effekt ist am deutlichsten in Fällen von großen territorialen Infarkten; die Sulci sind vollständig verstrichen, der Verlust der Abgrenzbarkeit zwischen kortikalen weißen und grauen Substanz ist stärker ausgeprägt (besonders in der weißen Substanz) aufgrund der erhöhten Hypodensität. Hämorrhagische Transformationen in der grauen Substanz (Kortex, Basalganglien) können in dieser Phase ebenfalls auftreten. Zu beachten ist, dass hämorrhagische Transformationen nicht ausschließlich in der thrombolytischen Therapie begründet sind; dies geschieht in der Mehrheit der Fälle spontan
Nach 4-7 Tagen persistieren Ödem und Raumforderung, deutliche Hypodensität ist bemerkbar und die kontrastmittelgestützte CT kann das Enhancement an der leptomeningealen Grenze der Infarktzone nachweisen.
Innerhalb 1-8 Wochen bleiben Kontrastmittelanreicherung und Mass Effect weiterhin bestehen. Mit der Zeit macht sich ein langsamer Rückgang des Mass Effects bemerkbar. Transiente Kalzifizierungen können bei Kindern beobachtet werden.
In der chronischen Phase eines Infarktes (Monate bis Jahre) gleicht sich die Hypodensität der Läsionen der des Liquors an. Ein Kontrastenhancement wird nicht mehr beobachtet, die Läsion ist gut abgrenzbar und zeigt sich als Kolliquationsnekrose. Das Volumen des Hirnparenchyms nimmt aufgrund der Degeneration ab (manchmal treten Kalzifizierungen an den Infarkträndern auf).
Diffuse arterielle Sklerose und ein erhöhter Hämatokrit können die Arterien vermehrt hyperdens wirken lassen, dies kann dem hyperdensen Mediazeichen ähneln und die Differentialdiagnose erschweren.
Für das Protokoll: die akuten und chronischen Stadien des ischämischen Infarktes werden an verschiedenen Institutionen unterschiedlich definiert.

Abbildung 4a-c: CT: territorialer Infarkte der linken MCA. Hypodensitätszunahme von der früh-akuten bis in die spät-akute Phase

 

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Abb. 5: Chronischer MCA Infarkt rechts, CT. Basalganglien, DWI
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Abb. 6: Rechts hyperdense MCA, CT.
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Abb. 7: Hyperakuter Infarkt der rechten

 
10. 1. 3. 1. 2. Zerebrale Sinus- und Venenthrombose:
Normalerweise treten zerebrale Sinusthrombosen nach sekundärer Verschleppung eines lokalen Infektes auf. Sinusthrombosen können durch eine Mastoiditis oder extradurale zervikale Infektionen verursacht werden, sie können aber auch als Komplikation intraduraler Infekte (Meningitis oder Abszess) entstehen. Gelegentlich können Dehydratation, Koagulopathien oder zerebrospinale Traumen die Ursache der Thrombose sein. Zwei Drittel der Sinusthrombosepatienten sind weiblich; in der Hälfte der rezidivierenden Fälle wird die Einnahme von oralen Kontrazeptiva berichtet und ein Drittel der Frauen haben eine Thrombophilie. Die häufigste Lokalisation der Thrombose ist der Sinus saggitalis superior, gefolgt vom Sinus transversus und dem Sinus sigmoideus. Eine Thrombose des Sinus cavernosus (typischerweise infektiöser Ursache: thromboplebitische Komplikation) stellt einen sehr gefährlichen Zustand dar. Interne Venenthrombosen haben normalierweise die bilaterale Nekrose der Basalganglien zur Folge (Thalamus, Hypothalamus oder Cerebellum können auch mit betroffen sein).
Eine thrombotische Vene oder ein thrombotischer Sinus zeigt sich hyperdens, ähnlich einer verschlossenen Arterie. Ein sehr charakteristisches Zeichen ist die fehlende Kontrastmittelanreicherung in dem thrombotischen Segment („empty delta sign“), was nur dann eindeutig bestätigt werden kann, wenn die Ebene senkrecht zum Sinus ausgerichtet ist (MDCT-Rekonstruktion). Das Infarktödem zeigt eine verzögerte Erscheinung und ist eine häufige Komplikation der Brückenvenen- oder Sinusthrombose. Es hat eine andere Lokalisation als diejenigen, die bei territorialen arteriellen Verschlüssen zu beobachten sind. Blutungen die sich in der Nähe eines Sinus ereignen können ebenso zur Verlegung des Blutflusses im Sinus führen.
Die nicht kontrastmittelgestützte-MRT zeigt ein Fehlen des Flusssignals „signal void“, während nach Kontrastmittelgabe die entsprechende Kontrastanreicherung ausbleibt.

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Abb. 8: Empty delta sign im linken Sinus sigmoideus, CTA MR (PC-Sequenz)
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Abb. 9: Thrombose des linken Sinus transversus und sigmoideus

 
10.1. 3. 1. 3. Hämorrhagien
Parenchymale Hämorrhagien ereignen sich am häufigsten bei Patienten mit einem arteriellen Hypertonus nach malignen hypertensiven Zuständen. Die initiale Blutungslokalisation sind die Basalganglien (Stammganglienblutungen), wobei sich die Blutung bis in die Ventrikel oder den Subarachnoidalraum ausdehen kann. Das mittlere Alter dieser Patienten ist normalerweise jünger als das von Patienten mit ischämischen Infarkten.
Die Blutung stammt häufig von sackartigen Beerenaneurysmen (an den Gefäßen des Circulus arteriosus Willisii). Die Ruptur eines Aneurysmas kann neben subarachnoidaler Blutung auch die Ursache einer intraparenchymalen Blutung sein, wenn diese in das Parenchym einbricht.
Die sogenannte Lobärhämorrhagie wird normalerweise durch eine Tumorblutung, hämorrhagische Gefäßmalformationen, oder die Blutung von ischämischen Infarkten verursacht. Sekundäre Blutungen im Rahmen einer zerebralen Amyloidangiopathie kommen oft bei hochbetagten Patienten ohne prävalenten Hypertonus vor. Dies zeigt sich oft als sequentielle Hämorrhagie, bei der eine Blutung auf die nächste folgt, resultierend zeigen sich in der Bildgebung Blutungen unterschiedlichen Alters.
Akute Blutungen zeigen sich in CT-Bildern immer hyperdens. (Man muss sich allerdings vor Augen führen, dass die Hyperdensität des Blutes durch den Hämatokrit beeinflusst wird, wodurch die Diagnose erschwert sein kann). Das Bild der intraparenchymalen Blutung wird durch die raumfordernde Wirkung (Mass Effect) dominiert und ist umgeben von einem hypodensen Saum als Zeichen des perifokalen Ödems. Diese Blutung bricht oft in das Ventrikelsystem ein und sammelt sich (sedimentiert) bei Patienten in Rückenlage im Hinterhorn des Seitenventrikels, in diesen Fällen ist hier ein Blut-Liquor-Spiegel erkennbar. Im zeitlichen Verlauf nimmt die Dichte des Bluts ab und zeigt einen peripheren Ring oder randständiges Kontrastenhancement ohne Mass Effect.
Obwohl subarachnoidale Blutungen (SAB) am häufigsten durch die Ruptur eines Aneurysmas verursacht werden, können ebenso arteriovenöse Malformationen als auch Traumen SABs zur Folge haben. Eine SAB findet sich typischerweise in den basalen Subarachnoidalräumen, um sich dann entlang den lateralen Fissuren auszubreiten oder die interhemisphärischen Fissuren bis zur Konvexität zu füllen. Die Lokalisation der Hauptblutansammlung dient als Hinweis auf die Quelle. In Fällen mit parenchymaler Ausbreitung, stellt die Frage nach dem Mechanismus (Blutungseinbruch in das Parenchym oder Blutungsausbruch aus dem Parenchym) eine differentialdiagnostische Herausforderung dar. Wenn begleitend ein Hirnödem auftritt, kann es bei einer hieraus resultierenden Herniation zu parenchymalen Infarkten kommen.
Eine CT-Angiographie ist normalerweise zu empfehlen, um die genaue Lokalisation der Blutung zu bestätigen. Diese Methode ist auch effektiv, wenn als Differentialdignose ein hämorrhagischer Tumor denkbar ist, wobei die sichere Unterscheidung nur durch Kontrolluntersuchungen bewerkstelligt werden kann. Die CTA ist auch essentiell in der Diagnostik von multiplen Aneurysmen (die, Autopsieberichten zufolge, in 20-30% der Fälle verbreitet sind). Im Falle einer subarachnoidalen Blutung kann ein sich möglicherweise entwickelnder Hydrozephalus sowie dessen Ausprägung nur durch Kontroll-CT-Untersuchungen beurteilt werden. Es ist zu beachten, dass ein rupturiertes Aneurysma möglicherweise durch eine Zweituntersuchung innerhalb der ersten 7-10 Tage identifiziert werden kann und, dass der resultierende Vasospasmus ein wesentlich höheres Mortalitätsrisiko mit sich bringt als das zum Zeitpunkt der akuten SAB. Deshalb ist die sorgfältige Überprüfung der diagnostischen Bildgebung in der Akutphase essentiell und spielt eine fundamentale Rolle in der Patientenbehandlung. Der offene neurochirurgische Eingriff mit Aneurysmaclipping hat sich mittlerweise durch Katheterangiographie ersetzten lassen. Das Aneurysma wird entweder durch seinen Hals mit thrombogenen Coils gefüllt und seit Neuerem können auch Stents eingesetzt werden, um die Aneurysmen aus dem zerebralen Kreislauf auszuschalten.

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Abb. 10a: Rechtsseitige Thalamusblutung und mit Blut im dritten Ventrikel, CT
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Abb. 10b: Rechtsseitige Lobärblutung mit ventrikulärer Blutung, CT
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Abb. 10c: Hämorrhagische Transformation des ischämischen Infarktes im rechten MCA-Territorium, CT

 

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Abb. 11: Subarachnoidale Blutung, CT
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Abb. 12: Zerebrale Amyloidangiopathie (microbleeds, Mikroblutungen) MRI (T2*W)
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Abb. 13: Zerebrale Amyloidangiopathie, multifokale Blutung mit subarachnoidalen und ventrikulären Blutungskomponenten

 
10. 1. 3. 2. Hirntumoren
10. 1. 3. 2. 1. Tumoren des zentralen Nervensystems können unterschiedliche Ursprünge haben:

Neuroepitheliale Tumoren: Astrozyten, Oligoidendrozyten, Ependym, Zellen der Zirbeldrüse, Neuronen und schlecht-differenzierte embryonalen Gewebe
Tumoren der Nervenscheide: Neurilemmom, Neurofibrom, Neurosarkom
Mesenchymale Tumoren: Meningeom, Meningeosarkom, Melanom
Andere Tumoren und tumorähnliche Raumforderungen: primäre Lymphome, Gefäßtumoren, andere neuroepitheliale Tumoren (Kraniopharyngeom, Dermoid, Epidermoid), Gefäßmalformationen, adenohypophysäre Tumoren, regionale Tumoren mit lokaler Infiltration (Glomustumor, Paragangliom, Chordom)

Metastasen

Primärtumoren des zentralen Nervensystems machen 10% aller Neoplasien aus, von denen ein Drittel gliale, ein weiteres Drittel nicht-gliale und das letzte Drittel metastatischen Ursprünge haben. (Das Gehirn ist eine häufige Lokalisation für eine Metastasierung.)
ZNS Tumoren können wie alle anderen Tumorarten entweder benigne oder maligne sein. Allerdings werden das Outcome benigner Tumoren sowie deren Klassifikation beeinflusst durch die Tatsache, dass diese sich ausdehnenden Läsionen sich innerhalb eines umschlossenen Raumes ausbilden (entweder intrakraniell oder intraspinal). Aufgrund der Raumforderung kann es zur Kompression und Schädigung des umliegenden Parenchyms kommen, auch wenn der Tumor weder invasiv noch infiltrativ wächst und nicht metastasiert,
Tumoren die den Bausteinen des Nervensystems entstammen (Astrozytom, Oligodendrogliom) sind intraaxial. Metastasen von Primärtumoren (wie zum Beispiel Bronchial-, Mamma- oder Kolorektalkarzinomen oder Melanomen) sind normalerweise auch intraaxial. Extraaxiale Tumoren sind im engeren Sinne eigentlich keine Hirntumoren. Ihre Ursprünge finden sich außerhalb des Gehirns in Strukturen wie den Meningen, hierzu gehören auch paraselläre Tumore und Tumore der Hypophyse sowie Kraniopharyngeome.
Das Hauptziel der diagnostischen Bildgebung ist es, zwischen intra- und extraaxialen Ursprüngen zu unterscheiden, da diese Information sowohl für die Wahl der Therapie als auch für das Outcome wichtig ist. Die Unterscheidung ist aber nicht immer einfach.
Andere Klassifikationskategorien unterscheiden zwischen supratentoriellen und infratentoriellen Lokalisationen, die für verschiedene Tumorarten hochspezifisch sein können.
Lokalisation und Alter des Patienten können wegweisend in der Einengung der Differentialdiagnosen eines Tumors sein. Laut statistischen Daten sind 80% der extraaxialen Tumoren Meningeome oder Schwannome, während intraaxialen Tumoren (bei Erwachsenen) sich normalerweise als Metastasen oder Astrozytome entpuppen, diese machen zusammen drei Viertel aller Fälle aus.

Die häufigsten Lokalisationen von ausgewählten ZNS-Neoplasien

Hemisphäral (multilokulär) Astrozytom, Glioblastom
Fronto-temporoparietal Meningeom, Oligodendrogliom
Zerebellum Spongioblastom, Medulloblastom
Sella Adenom, Kraniopharyngeom
Zerebellopontiner Winkel Neurinom (Schwannom)
Überall (Multiplizität) Metastasen

Tumoren nach deren Lokalisation und Ursprung können sein:

Supratentorial:
Intraaxialis:glialis eredetű tumorok, mint astrocytoma, olygodendroglioma, glioblastoma, de ez az elhelyezkedés a leggyakoribb a metastasisoknál és a lymphomák esetén is.
Extraaxialis: meningeomák

Infratentorialis:
Intraaxial: Gliale Tumoren wie Astrozytome, Oligodendrogliome, Glioblastome; dies ist aber auch die typische Lokalisation für Metastasen und ZNS-Lymphome
Extraaxial: Meningeom

Infratentoriell:
Intraaxial: Die häufigsten zerebellären Tumore sind Astrozytome, jedoch sind Medulloblastome, Hämangioblastome und Metastasen im Zerebellum auch oft anzutreffen. Hirnstammtumore sind typischerweise Glioblastome und Astrozytome.
Extraaxial: Die meisten Tumoren sind im zerebellopontinen Winkel lokalisiert und werden aufgrund resultierender neurologischer Syndrome als eine Entität betrachtet. Das Akustikusneurinom ist die häufigste Form (Vestibularis-Schwannom wenn unilateral oder als ein Aspekt der Neurofibromatose wenn bilateral), Meningeom und Epidermoid sind auch häufig in dieser Lokalisation zu finden. Arachnoidalzysten können an dieser Stelle ähnliche Symptome hervorrufen. Das Foramen jugulare wird normalerweise durch Glomustumoren verlegt; en plaque Meningeome können bis zum Foramen magnum deszendieren, auch Neurofibrome können an dieser Stellen auftreten. Die typischen Tumoren des Clivus sind Chordome sowie Chondrome (Chordosarkome).

Selläre (und paraselläre) Tumoren: sind selbstverständlich extraaxial
Die häufigste Form ist das hypophysäre Adenom, das entweder aktiv (hormonproduzierend) oder inaktiv (normalerweise schon extensiv zum Zeitpunkt der Diagnose) sein kann.
Kraniopharyngeome sind auch hier lokalisiert, sie verursachen Diabetes insipidus.
Meningeome und Aneurysmen in diesen Regionen können zu differentialdiagnostischen Schwierigkeiten führen.
Rathke-Tasche-Zysten können sich aufgrund deren Mass Effect wie Tumoren verhalten.

Pineale Tumoren sind das Pinealom, das Germinom (normalerweise bilokulär)und das Gliom.

Zu den Tumoren mit Ursprüngen in den Ventrikeln zählen das Ependymom, das Choroidplexuspapillom, der Epidermoid und Kolloidzysten. Deren Symptome gehen immer mit einer Verlegung des Liquorflusses einher. Typische Befunde in den Ventrikeln sind das Choroidplexuspapillom sowie Kolloidzysten.
Schädelbasistumoren: Oft muss die Möglichkeit einer Tumorausbreitung in Erwägung gezogen werden (wie im Falle eines sinonasalen Tumors oder eines Chrondrosarkoms mit seinem Ursprung in den oberen Zervikalwirbeln).

Altersverteilung der Tumoren

Kindheit und Jugend - Medulloblastom, Kraniopharyngeom, Ependymom
Erwachsenenalter - Astrozytom, Oligodendrogliom, Meningeom, hypophysäres Adenom, Neurinom
Greisenalter - Glioblastom, Metastasen

10. 1. 3. 2. 2. ZNS-Tumoren-Eigenschaften in CT und MRT

CT ist normalerweise führend in der definitiven Diagnose von Hirntumoren. Eine nicht-territoriale Lokalisation (im Gegensatz zu einem arteriellen Verschluss mit „Handschuhform“ einer perifokalen hypodensen Zone) ist hochverdächtig auf einen Tumor.
MR bietet einen noch definitiveren Nachweis. In T1-gewichtete Bildern sind Tumoren normalerweise hypointensiv; in T2-gewichteten Bildern ist deren Signal stark. Obwohl diese Zeichen sehr charakteristisch sind, sind sie normalerweise nicht ausreichend für exakte differentialdiagnostische Charakterisierung.

Kontrastmittelanreicherung in Tumoren, spezifische Formen des Enhancements:

Intravenös verabreichte Kontrastmittel (iodhaltiges Kontrastmittel in der CT oder Gadolinium-Chelate in der MRT) passieren die Blut-Gehirn-Schranke normalerweise nicht. Die Kontrastmittel können die Blutgefäße in Richtung Parenchym nicht verlassen.
Daher muss bei einem Kontrastenhancement die Blut-Hirn-Schranke beschädigt sein. Dies ist nur möglich bei intraaxialen Hirntumoren, entzündlichen Zuständen, gewissen Arten von demyelinisierenden Erkrankungen (Multiple Sklerose) und zu verschiedenen Zeitpunkten nach ischämischen Infarkten. Low-grade Astrozytome zeigen typischerweise kein Enhancement. Ein stärker ausgeprägtes Enhancement kann bei Gliomen als Ausdruck deren Malignität beobachtet werden. Das bedeutet, wenn sich das Enhancementmuster eines ein low-grade Glioms plötzlich ändert, muss diese Zunahme als ein Zeichen einer malignen Transformation gesehen werden.
Kontrastmittel muss in erforderlichen Volumina und mit genügend Zeit verabreicht werden, um ein interstitielles Enhancement (Spätphase) beobachten zu können.
Extraaxiale Tumoren genießen keinen Schutz durch die Blut-Hirn-Schranke. Deshalb reichern Meningeome, Schwannome, hypophysäre Adenome, pineale Tumoren und Tumoren des Choroid Plexus Kontrastmittel im unterschiedlichen Ausmaß an.
Zystische Läsionen zeigen natürlich kein Enhancement; zu diesen zählen die Dermoide, Epidermoide und Arachnoidzysten.

Radiologische Charakteristika von ausgewählten Neoplasien

Die MRT bietet die größte Sensitivität bei der Feststellung von neoplastischen Hirnläsionen. Die Relaxationszeit eines Tumors ist normalerweise länger als die des umliegenden Gewebes. Deshalb zeigen Neoplasien eine schwächere Signalintensität in T1W Bildern, während sie in T2W Bildern hyperintens zum normalen Parenchym sind. Dieses Signalmuster kann sehr charakteristisch sein und hat einen großen diagnostischen Wert. Dennoch dürfen sekundäre Zeichen einer Neoplasie wie der Mass Effect eines Tumors auch nicht vernachlässigt werden. Eine raumfordernde Läsion kann folgendes verursachen:

  • die Verschiebung von Strukturen in der Mittellinie
  • das Eindrücken oder die Verschiebung eines Ventrikels
  • einen Hydrozephalus als Zeichen der Behinderung des Liquorflusses

 
Neben morphologischen Zeichen sind Kontrastmittelanreicherungsmerkmale ebenso charakteristisch.
Obwohl die MRT für Hirntumoren sehr sensitiv ist, darf ihre Spezifizität auf der anderen Seite nicht überschätzt werden, dies kann zu diagnostischen Fehlern führen.
Damit eine angemessene Diagnose vorgeschlagen werden kann, müssen im Zusammenspiel mit der Betrachtung des gesamten Krankheitsbildes auch andere Faktoren berücksichtigt werden:

  • Die Lokalisation des Tumors
  • Die charakteristische Altersklasse
  • Signalintensitäten (gemessene Relaxationszeit)
  • Kontrastenhancement, -Verteilung

Tumoren, die oft Hämorrhagien aufweisen, sind zum Beispiel Chorionkarzinome, Melanome, Metastasen von Nierenzellkarzinomen und Bronchialkarzinomen, hypophysäre Adenome, Glioblastoma multiforme und Medulloblastome.
Auch unter Berücksichtigung dieser Aspekte kann die Diagnose im besten Fall nur eine wahrscheinliche Schätzung sein. Kliniker sowie Radiologen müssen bedenken, dass pathologische Diagnosen nur anhand einer histologischen Untersuchung des Tumors festgelegt werden dürfen!

 
Astrozytom:

Es ist essentiell zu bedenken, dass bei low-grade Astrozytomen, die Differenzierungsfähigkeiten der MRT wesentlich größer sind als die der CT-Untersuchung.
Das Kontrastenhancement von Astrozytomen nimmt mit der Malignität des Tumors zu.
Typisch für ein high-grade Astrozytom ist eine ausgedehnte perifokale Schwellung (Fingerförmiges Ödem der weißen Substanz).
Der Kontrastenhancement bildet sich normalerweise rund oder in girlandenähnlicher Form aus.

Oligodendrogliom:

Diese Neoplasien zeigen ein infiltratives Wachstum und schwache Kontrastmittelanreicherung.

Ependymom:
Dieser Tumor manifestiert sich charakteristischerweise bei Kindern und Jugendlichen.
Es gibt kein perifokales Ödem. Aufgrund seines intraventrikulären Wachstums kann dieser Tumor schnell zu einem okklusiven Hydrozephalus aufgrund von Liquorzirkulationsstörungen führen.

Medulloblastom:

Klinische Symptome:
Das Medulloblastom ist die häufigste pädiatrische ZNS-Malignität (macht 2-6% aller Hirnneoplasien zwischen 5-15 Jahren aus).
Diese Tumoren erscheinen hauptsächlich hyperdens in CT-Bildern.
In MRT (im Gegensatz zu CT-Bildern) kann dieser Tumor ohne durch die knöcherne Wand der Fossa posterior verursachte Artefakte dargestellt werden.

PNET:
Primitive neuroektodermale Tumoren entwickeln sich primär bei Kindern, können aber auch im Erwachsenenalter auftreten.
Der Tumor beinhaltet zystische und nekrotische Anteile, ist oft multizentrisch und zeigt eine intensive Kontrastmittelanreicherung.

Meningeom:

In den meisten Fällen sind die Symptome dieses Tumors schlecht definierbar. Das Fortschreiten der Erkrankung ist langsam. Er ist der häufigste intrakranielle Tumor, ist aber typischerweise benigne. Komplikationen treten je nach Lokalisation und Größe des Tumors auf.
Meningeome sind oft (aber nicht immer) von einer scharfkantigen Schwellung und perifokalem Ödem umgeben. Sie können sich im CT isodens im Vergleich zum Hirnparenchym zeigen. Sie beinhalten oft sklerotische Anteile und zeigen normalerweise ein kräftiges Enhancement von iodiertem Kontrastmittel.
MRT: Meningeome zeigen ein gutes Gadolinium-Enhancement mit einem charakteristischen “dural tail” Zeichen (eine Verdickung der benachbarten Dura).

Tumoren der Myelinscheide:
Diese Tumoren haben ihre Ursprünge normalerweise in der Scheide des Vestibularanteils des VIII. Hirnnerven (Nervus Vestibulocochlearis).
Die MRT zeigt eine deutliche Kontrastmittelanreicherung. (MRT wird bevorzugt, da- im Vergleich zum CT- diese Methode den inneren Gehörgang sowie seine Umgebung ohne Artefakte darstellen kann).

Hämangioblastom:

Das Hämangioblastom ist typischerweise eine zerebellare Neoplasie.
Durch die Kontrastmittelanreicherung kann der Nidus von Zysten, die kein Enhancement zeigen, differenziert werden.

Arachnoidzysten:
Sie weisen die Dichte von Liquor im CT auf und reichern kein Kontrastmittel an.

Lipome:
Im CT zeigen sie eine ausgeprägte Hypodensität (-100 HU) und sind daher eindeutig zu identifizieren.
Die MRT zeigt ein ebenso charakteristisches Bild; hier sind Lipome deutlich hyperintens in den T1W Bildern.

Metastasen:
Die häufigsten Primärtumoren, die in das Gehirn metastasieren, sind das Bronchialkarzinom, Brustkrebs und Nierenzellkarzinome. Frühmetastasen sind besonders typisch für das Bronchialkarzinom, und können auftreten noch bevor der Primärtumor bekannt ist.
Kleine Metastasen können sehr ausgedehnte Ödeme erzeugen. Multiplizität wird häufig beobachtet. Aufgrund der Störung der Blut-Hirn-Schranke ist die Kontrastmittelanreicherung der Metastasen sehr intensiv.

Angiome – Gefäßmalformationen
„Angiom“ wird oft als Sammelbegriff für die folgenden Läsionen benutzt: kapillare Teleangiektasien, kavernöse Angiome, arteriovenöse Malformationen.
Vaskuläre Anomalien können mittels MRT zuverlässig dargestellt werden, auch ohne Kontrastmittel anzuwenden.

Hypophyse
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Methode der Wahl:=== MRT
Die Analyse des Sellabodens kann auch mittels CT durchgeführt werden, wenn möglich in koronarer Schichtführung.
Das Erscheinungsbild der normalen Hypophyse in MRT:
In nicht-kontrastgestützten T1-gewichteten Bildern hat der Vorderlappen der Hypophyse eine durchschnittliche Signalintensität ähnlich der des Hirnparenchyms.
Der Hinterlappen der Hypophyse zeigt jedoch ein hyperintensives Signal.
Dem Vorderlappen der Drüse können Adenome der Drüsenstruktur entstammen. Diese können anhand deren Hormonproduktionsstatus unterteilt werde:
Hormonal aktiv
Hormonal inaktiv

Nach Größe können sie unterteilt werden als:
Mikroadenome (< 1 cm)
Makroadenome (> 1 cm)

Die Indikationen für Untersuchungen der Sella sind folgende:

  • endokrin: aufgrund des klinischen Bildes oder biochemischer (Labor-)Berichte
  • ophthalmologisch: große paraselläre Läsionen können Quadrantanopien aufgrund von Druck auf das Chiasma opticum hervorrufen
  • radiologisch: eine paraselläre Knochenanomalie kann in konventionellen Röntgenbildern gesehen werden

 

Formen der hypophysären Adenome
Prolaktin-produzierendes Adenom
Wachstumshormon-produzierendes Adenom: Akromegalie
ACTH-produzierendes Adenom: Cushing Syndrom

Hormonal inaktiveTumoren oder solche, die nur Fragmente der Hormone bilden, verursachen keine klinische Symptome und werden aufgrund ihrer raumfordernden Effekte diagnostiziert. Deren Symptome werden nur im fortgeschrittenen Stadium nachgewiesen. Da die Patienten sich erst in späteren Stadien untersuchen lassen, können die Tumoren eine erhebliche Größe erreichen. Zu den ausgedehnten Symptomen zählen die bitemporale Hemianopsie, stetig zunehmende visuelle Defizite und Kopfschmerzen aufgrund von Liquorobstruktion.

Signaländerung in der MRT-Untersuchung von hypophysären Adenomen:

Mikroadenome erschienen in T1W Bildern mit einer viel geringeren Signalintensität im Vergleich zur weißen Substanz, während sie nur gering hypointensiv zur grauen Substanz sind.
Sie zeigen eine große Variabilität in T2-gewichteten Bildern. Sie können hyper-, iso- oder auch hypointens sein.
Makroadenome können nekrobiotische Phänomene zeigen, die als Folge von hämorrhagischer oder zystischer Degeneration inhomogen erscheinen, besonders in T2-gewichteten Sequenzen. Homogene Makroadenome sind jedoch auch beobachtet werden.

Der Effekt von Kontrastmittel auf hypophysäre Adenomen

Der natürliche Signalintensitätsunterschied zwischen den vorderen und hinteren Lappen der Hypophyse wird durch die Verabreichung von Gadolinium (T1-gewichtete Bildgebung) als Folge des Enhancements im Vorderlappen aufgehoben in MRT.
Die Kontrastmittelanreicherung geschieht im Vorderlappen aufgrund der fehlenden Blut-Hirn-Schranke an dieser Stelle unmittelbar. Die Kontrastmittelanreicherung ist in Adenomen langsam.

Andere hypophysäre Tumoren und Tumoren benachbarter Gewebe

Kraniopharyngeom:
Entstammt den Überbleibseln der Epithelzellen der Rathke-Tasche.

Mit der CT gelingt es zwischen seinen drei Komponenten zuverlässig zu unterscheiden (Verkalkungen können schon in konventionellen Röntgenbildern festgestellt werden, sind aber auch im CT zu ermitteln). Die MRT kann ebenso zwischen seinen zwei oder drei Komponenten anhand deren charakteristischer Signale unterscheiden.

Metastatische Tumoren:

Die Hypophyse ist eine häufige Lokalisation für metastatische Läsionen, insbesondere der hypophysäre Stiel. Die entsprechenden Primärtumoren sind oft Mammakarzinome, Lungenkrebs oder Lymphome.
Die führenden klinischen Symptome sind Diabetes insipidus und Panhypopituitarismus.

CT & MRT:

Die Kontrastmittelanreicherung von Metastasen ist größer als die von Adenomen.

Empty-Sella-Syndrom, “leere” Sella-Syndrom
Das selläre Diaphragma kann aufgrund der Pulsationen des umgebenden Liquors an der Insertion des Hypophysenstiels den obigen Anteil der Drüse remodulieren bis die Hypophyse gegen den Boden der Sella gedrückt und komprimiert wird. Die Inhalte der suprasellare Zisterne ragen dann bis zur Sella hervor.
Die leere Sella kann symptomfrei bleiben, wird aber typischerweise bei Frauen beobachtet, die sich mit häufigen Kopfschmerzen um die Wechseljahren vorstellen; manche haben außerdem einen arteriellen Hypertonus oder eine gering ausgeprägte Hyperprolaktinämie.

"Ballon-Sella" ist die Extremform der Empty Sella, die sich aufgrund von anhaltend erhöhtem intrakraniellem Druck entwickelt (normalerweise in Fällen von Obstruktionen des Aquaeductus cerebri Sylvii).
Ein sekundäres Empty-Sella-Syndrom ist normalerweise die Folge eines postoperativen Zustands. Es ist aber auch ein möglicher Effekt einer Bromokriptin-Behandlung bei (Mikro)adenom oder ein Konsequenz der Adenomapoplexie.

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Abb. 14: Rechtsseitiges parietales Oligodendrogliom mit fingerförmigem Ödem MRI (T2W).
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Abb. 15: Glioblastoma multiforme im rechten Frontallappen, MRI (T1W+ Kontrast).
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Abb. 16: Lymphom des linken Seitenventrikels MRI,FLAIR

 

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Abb. 17: Solitäre Metastase im rechten Frontallappen, MRI (T1W + Kontrast)
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Abb. 18: Solitäre zerebellare Metastase, MRI (T1W + Kontrast)
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Abb. 19: Hypophysäres Adenom, MRI T1W, nach KM

10. 1. 3. 3. Entzündliche Erkrankungen des ZNS
Ursachen der Entzündung- Bakterien, Viren, Prionen, Parasiten, Pilzen, unbekannte Ätiologie (autoimmun?)
Bakteriell: z.B. Meningitis, parenchymal, umschrieben (Abszess, disseminiert septisch), Tuberkulose
Viral: z.B. Herpes Simplex, Enteroviren, Poliomyelitis, Varizella-Zoster, Epstein-Barr Virus, HIV-Enzephalitis

Meningitis:
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Klinische Symptome:=== die bakterielle Entzündung kann die Folge von hämatogener Dissemination, Verbreitung per continuitatem oder sekundär aufgrund eines Traumas sein.
Eine aseptische Form kann differenziert werden (lymphozytisch, viral).
Bei Tuberkulose kann die Meningitis sich zu einem chronischen Infekt entwickeln (tuberkulöse basale Meningitis)

Lokalisation: kann in der Nähe eines externen Infektes (Eintrittstelle) auftreten, kann sich aber auch innerhalb der basalen Zisternen oder entlang des Subarachnoidalraumes ausbreiten, um in die Sulci vorzudrängen.
Die Diagnose Meningitis muss anhand von klinischen Daten gestellt werden: Liquordruck, Zytologie, Meningismuszeichen.
Die diagnostische Bildgebung beschränkt sich auf die Feststellung von Komplikationen.

Radiologie: Negativbilder sind nicht ungewöhnlich, die Ventrikel können in frühen Phasen geweitet erscheinen.
Kontrastmittelanreicherungen können in den Meningen / entlang des Dura Maters gesehen werden, nicht nur basal (TB) sondern auch in den Sulci (bakteriell – frontoparietal) sowohl im CT als auch in der MRT.

Abszess:

Klinische Symptome: Ein Abszess kann sekundär aufgrund der Infiltration einer entzündlichen Erkrankung auftreten (Otitis, Mastoiditis, Sinusitis), daher kann die Abszesslokalisation anhand der Lokalisation des ursprünglichen Infekts festgestellt werden. Traumatische Ursprünge sind selten, postoperative Komplikationen sind weitaus häufiger. Abszesse, die sich aufgrund von hämatogener Streuung entwickeln (Endokarditis, Pneumonie) sind normalerweise multifokal.
Bei unkontrolliertem Krankheitsverlauf, kann sich eine multilokuläre Ausbreitung entwickeln, die Komplikationen wie Meningitis, Ependymitis oder, bei Ventrikeleinbruch, Ventrikulitis mit sich bringen.

Lokalisation: je nach Quelle des Infekts (siehe oben)

Radiologie:
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CT: __

In den frühen Phasen (Zerebritis) können die Ergebnisse der Bildgebung noch normal sein; perifokales Ödem und Raumforderung sind gelegentlich zu beobachten. Gasproduktion kann gelegentlich vorkommen (die Lokalisation der Gaseinschlüsse wird durch die Rückenlage des Patienten beeinflusst).
In fortgeschrittenen Stadien der Abszessentwicklung (“reifer“ Abszess, frühe Kapselphase) vertieft sich die zentrale Hypodensität und der Rand mit Anreicherung wird dünn und deutlich definiert. Ein multilokuäres Erscheinungsbild ist möglich. Ein geringes vasogenes Ödem kann außerhalb des Anreicherungsrands zu erkennen sein.
In der späten Kapselphase- während des Genesungsprozesses- beginnt die zentrale nekrotische Läsion zu schrumpfen, während der Kapsel (Granulationsgewebe) sich zu verdicken beginnt. Der Mass Effect und die Ödemausprägung lassen allmählich nach.
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Tuberkulose:__

Klinische Zeichen: Die ZNS-Tuberkulose ist normalerweise eine Komplikation des Sekundärstadiums eines TB-Infekts. Es gibt drei Formen der TBC, die im ZNS differenziert werden; jede hat ihre bevorzugte Prädilektionsstelle:
Leptomeningeale TBC (tuberkulöse basale Meningitis) + extrazerebral Tuberkulose
Pachymeningeale TBC
Intraparenchymale TBC

Radiologisch unterscheiden sich die Dichte und Signalintensität einer meningealen Tuberkulose nicht von denen eines Abszesses. Die TBC weist eine ausgeprägte Kontrastmittelanreicherung auf.
Tuberkulome (die intraparenchymale Form) muss von anderen raumfordernden Läsionen des Gehirns abgegrenzt werden.
Eins der Ziele einer radiologischen Untersuchung ist es, die gravierendste Komplikation, nämlich den Hydrozephalus, zu kontrollieren. Dieser tritt in etwa drei Viertel der Fälle auf. Andere Aufgaben sind die Feststellung von möglichen zerebralen Infarkten (in mehr als ein Drittel der Fälle) sowie das Erkennen und die Verlaufskontrolle von meningealen und ependymalen Verkalkungen.
Virale Entzündungen (Enzephalitis): Herpes-Simplex, Enteroviren, Poliomyelitis, Varizella-Zoster, Epstein-Barr Virus, HIV-Enzephalitis
Die Ursache einer Enzephalitis ist normalerweise ein viraler Infekt des zentralen Nervensystems. Die häufigste Form ist die Herpesenzephalitis, die weder epidemisch noch sporadisch auftritt und mit keiner saisonalen Schwankungen in Verbindung gebracht werden kann. Es wird zwischen akuten und chronischen Enzephalitiden unterschieden.
Die MRT ist die Methode der Wahl für die Untersuchung.
Die Lokalisation kann für gewisse Arten der Enzephalitis typisch sein.

Demyelinisierende Erkrankungen:

Die MRT ist die Methode der Wahl.

Demyelinisierende Erkrankungen stellen ein sehr wichtiges Gebiet der MRT-Diagnostik dar, da keine andere bildgebende Methode mit der Sensitivität der MRT in Bezug auf demyelinisiernde Erkrankungen mithalten kann. Heutzutage ist der Verdacht auf eine Multiple Sklerose die Hauptindikation für eine zerebrale MR-Untersuchung. In ungefähr 90% der Fälle kann mit ihrer Hilfe eine sichere Diagnose gestellt werden. Nicht nur Multiple Sklerose, sondern auch andere demyelinisierende Erkrankungen (Leokoenzephalopathien, Leukodystrophien) können nur mittels MRT identifiziert werden.

Multiple Sklerose:

Die Multiple Sklerose (Encephalitis disseminata) zeigt sich typischerweise durch Läsionen der hemisphärischen weißen Substanz mit periventrikulärer Prädilektion. Zu den anderen, weniger typischen Lokalisationen für MS-Läsionen zählen das Zerebellum und die Pons. In späteren Stadien können die periventrikulären Läsionen in einander konfluieren.
Die Methode der Wahl in der Bildgebung von Multiplen Sklerose ist die MRT. MS-Läsionen erscheinen in Abhängigkeit von ihrem erhöhten Wassergehalt in T2-gewichteten Bildern, PD-Bilder und in FLAIR-Sequenzen signalangehoben.

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Abb. 20a: Linksseitiger frontoparietaler Abszess mit KM-anreichernder Wand CT
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Abb. 20b: Gleicher Patient, MRI T1W n. KM (mit Luft-Flüssigkeits-Spiegel)
Abbildung 21.: MS (Multiple Sklerose), MRI sagittal T2W

 
10. 1. 3. 4. Entwicklungsstörungen des zentralen Nervensystems:
Entwicklungsstörungen werden durch den vollständigen Wandel oder die unvollständige Entwicklung von normalen anatomischen Strukturen gekennzeichnet. Die MDCT mit koronaren und sagittalen Rekonstruktionen ermöglicht die Herstellung eines detaillierten anatomischen Bildes, welches die Entwicklungsabnormalitäten darstellt (mit der Ausnahme von Migrationsstörungen)
Mit ihren multiplanaren Bildgebungsfähgkeiten kann eine MRT-Untersuchung ein herausragendes anatomisches Bild mit T1-gewichteten Sequenzen produzieren.

Arnold – Chiari Malformation
Typ I. die zerebellare Tonsille erscheint spitz und erstreckt sich nach unten bis unterhalb des Foramen magnum; überschreitet dieses allerdings nicht um mehr als 5 mm
In Typ II, der kaudale Anteil des Zerebellums erstreckt sich ebenso bis unterhalb des Foramen magnums, während sich die Medulla oblongata und der vierte Ventrikel bis zum erweiterten Segment des Spinalkanals absenken. Dies wird von Störungen des Neuralrohrschlusses begleitet.
Typ III ist die Kombination aus Typ II und okzipitaler Zephalophele
Radiologisch können diese Malformationen am besten in den sagittalen (+ koronaren) Ebenen abgebildet werden.
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Corpus Callosum__
Entwicklungsstörungen: Die Schweregrade der Entwicklungsanomalien reichen von partiellen Entwicklungsfehlern (dorso-rostale Erscheinungsbild entsprechend seinem Entwicklungsprozess) bis zur kompletten Agenesie des Corpus Callosum.
Radiologie:aufgrund des Fehlens des Corpus Callosum erstrecken sich die Sulci nach unten bis auf Höhe des dritten Ventrikels
CT: koronare Ebene (großer dritter Ventrikel) sowie sagittale Rekonstruktionen sind nötig.
MRT: Bei Erwachsenen kann in den T1-gewichteten Bildern der Mangel an den hyperintensiven weißen Substanzkomponenten des Corpus Callosum leicht von der grauen Substanz unterschieden werden. Der Gyrus cinguli kann nicht abgebildet werden.

Dandy-Walker Spektra

Das bildgebende Spektrum schließt Fälle von einfachen Hypoplasien des zerebellaren Wurms ein; sonst kann der vierten Ventrikel verschiedene Schweregrade der Aufweitung sowie eine Anhebung des Tentoriums aufweisen (die Konfluenz der Sinus ist angehoben). Die gravierendste Form dieser Erkrankung ist die daraus folgende Entwicklung eines Hydrozephalus.
Zu den charakteristischen Eigenschaften des Dandy-Walker Syndroms zählen die aufgeweitete Fossa posterior mit großer Liquorzyste, der nicht vorhandende vierte Ventrikel, das angehobene Tentorium sowie das plumpe Hinterhauptbein mit einer dünnen internen Lamina (Scalloping).
Die mildeste Form dieser Erkrankung ist die Mega cistern magna, die weder eine Komprimierung noch eine Hypoplasie des Wurms zur Folge hat; sogar der vierte Ventrikel bleibt unbeschädigt.

Entwicklungsabnormalitäten des Kortex, Migrationsstörungen

Microlissenzephalie: wird gekennzeichnet durch einen kleinen Schädel und verminderte Gyrifizierung

Hemimegalenzephalie: ist eine Vergrößerung einer zerebralen Hemisphäre oder eines anderen isolierten Anteils des Gehirns.

Störungen der neuronalen Migration: die Neuronen werden im Laufe deren Migration- entweder auf noduläre oder fusiforme Weise- gehindert oder fehlgesteuert. Heterotropie, Lissenzephalie (Agyrie, Pachygyrie)
Zu den Störungen der kortikalen Organisation zählen Polymikrogyrie und Schizenzephalie (offen- kommuniziert mit dem Liquor, geschlossen- keine Kommunikation mit dem Liquor)
Die MRT ist die bevorzugte diagnostische Methode bei Verdacht auf kortikale Migrations- und Organisationsstörungen (stark T1-gewichtetes Imaging).

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Abb. 22: Arnold Chiari
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Abb. 23: Dandy Walker

 

10. 2. Wirbelsäule

 
10. 2. 1. Bildgebende Methoden:

10. 2. 1. 1.Röntgen:
Röntgenbilder sind besonders hilfreich bei der Feststellung von degenerativen Knochenerkrankungen (Spondylophyten), strukturellen Abnormalitäten der Knochen (z.B. primär- Hämangiom, sekundär- metastatischer Knochenabbau oder osteoplastische Läsionen), entwicklungsbedingten Störungen oder Instabilität (dynamisch/funktionell) und kann außerdem traumatische Knochenläsionen (Frakturen) darstellen.

Myelographie:

Die Konventionelle Myelographie wird aufgrund seiner invasiven Eigenschaften nicht mehr zu diagnostischen Zwecken durchgeführt. MR-Myelographie biete einen gleichwertigen diagnostischen Vorteil und kann seinen Vorgänger problemlos ersetzen.
Die CT-Myelographie wird nach wie vor in außergewöhnlichen Fällen angewendet, wenn zum Beispiel Kontrastmittel intrathekal injiziert werden muss. Die Methode wird außerdem empfohlen, wenn die Kommunikation zwischen zerebrovaskulären Flüssigkeitsräumen (z.B. Liquorleckage) festgestellt werden soll, hierfür ist die MRT nicht ausreichend informativ.

 
10. 2. 1. 2. CT:
Eine CT-Untersuchung kann Knochenabnormalitäten darstellen. Rekonstruktionen der transversalen Ebene können komplexe Frakturen oder die Wirbelsäulenarchitektur abbilden. 3D HRCT Rekonstruktionen bieten detaillierte räumliche Darstellungen. In Fällen, in denen eine MR-Untersuchung kontraindiziert ist, kann eine CT-Untersuchung auch einige Informationen hinsichtlich Bandscheibenvorfälle liefern. Ein CT kann allerdings keine Aussage über den intraspinalen Status machen. Die Anwendung von ionisierender Strahlung bei jungen und gebärfähigen weiblichen Patientinnen in der Bildgebung der lumbalen Wirbelsäule soll unterlassen werden; Methode der Wahl ist hier die MRT.

10. 2. 1. 3. MRI:
Im Gegensatz zu der CT-Untersuchung bietet die MRT dank ihres überlegenen Weichteilkontrasts eine herausragende Darstellung intraspinaler Strukturen. Abhängig von der Stärke des Magnetfeldes/ der Auflösungsfähigkeit kann diese eine einmalige Methode für die Bildgebung des Rückenmarks sein.

10. 2. 2. Entwicklungsabnormalitäten:

Rückenmark und Meningen:

Arnold Chiari malformatio:
a hátsó skála (cerebellum), a nyúltvelő és a nyaki myelon fejlődési anomáliája, minek következtében a gerincűr craniocervicalis szakasza tölcsérszerűen tágult és a kisagyi tonsillák, a medulla oblongáta mögött a fentiek mértéke szerint caudal felé vándorolnak, liquorpassage zavart és hydrocephalust okozva.
Vizsgálómódszere az MRI, ahol az idegrendszeri structurák és a myelon jeladásának különbségei jól körvonalazzák a jelenséget.

Arnold-Chiari Malformation:

Diese Malformation wird durch Abnormalitäten der Fossa posterior (Zerebellum), der Medulla oblongata und des zervikalen Rückenmarks charakterisiert. Das kraniozervikale Rückenmark zeigt eine kegelähnliche Ausweitung, die zerebellaren Tonsillen reichen bis hinter der Medulla oblongata, und entsprechend des Schweregrads der strukturellen Veränderungen können auch Liquorobstruktionen oder ein daraus resultierender Hydrozephalus vorkommen.
Die geeignetste Bildgebungsmethode ist hierbei die MRT, die aufgrund von Signalintensitätsunterschieden zwischen Läsion und normalen neuralen Strukturen und Rückenmark klar abgrenzen kann.

Verschiedene Schweregrade der Spina bidifa:

Meningozele, Meningomyelozele, Myelozele.
Bildgebende Methoden: US, MRT

Tethered cord:

Der Begriff bezeichnet ein Phänomen, wobei das Rückenmark “angebunden” ist.
MRT-Untersuchungen zeigen die tiefe, fixierte Position des medullären Konus, der auch eine deformierte Form aufweisen kann.

Syringomyelie:

Je nach ihrer Entwicklung kann sie entweder:

  • primär (angeboren) oder
  • sekundär (aufgrund von traumatischen Verletzungen, Entzündungen oder Tumoren) sein.

Syrinx beschreibt einen Zustand, bei dem der Liquor in das Innere des Rückenmarks eintritt und einen schlauch- oder flötenähnlichen Hohlraum in dessen Mitte bildet, der sich über mehrere Segmente erstrecken kann.

MRT: nur die MRT kann eine definitive Diagnose durch die Darstellung der aufgeweiteten Region innerhalb der Rückenmarksebene liefern, denn die sich expandierende Läsion weist die Intensität von Liquor in allen Sequenzen auf (schwaches T1-Signal und starkes Signal in der T2-gewichteten Bildgebung).

10. 2. 3. Myelopathien:
Eine definierte Myelopathie kann als Folge von Trauma, Entzündung, Ischämie, Strahlung oder Komprimierung auftreten (venöser Stau).
MRT: hohe segmentale Läsionen mit T2 Signalintensität, die später in gut abgrenzbare Atrophien übergehen.

Zentrale pontine Myelinolyse:

Diese ist eine demyelinisierende Erkrankung mit verschiedenen Namen.

Die Ursache:

Ist in den meisten Fällen iatrogen. Die plötzliche Korrektur von Missverhältnissen im Natrium-Kalium-Haushalt (Hyponatriämie) oder andere osmotische Stressfaktoren können der Entstehung zugrunde liegen (z.B. Azotämie, Hyperglykämie, Erbrechen oder Unterernährung).

MRT ist die Methode der Wahl. Nahezu symmetrische Signalveränderungen können am häufigsten im Zentrum der Pons beobachtet werden, während sie in der Peripherie ausbleiben.
In akuten Fällen erscheint die Myelinolyse in T1-gewichteten Bildern nur leicht hypointens oder kann gar nicht differenziert werden, während sie in T2W-Aufnahmen oder in FLAIR-Sequenzen hyperintens erscheint.

Arachnoiditis:
Sie kann als Folge eines Traumas oder nach chirurgischen Eingriffen, oder manchmal als Folge einer chemischen Reizung durch Myelographie, epidurale Injektion oder Infekt auftreten.
Als Folge des entzündlichen Narbengewebes bilden sich Adhäsionen, wodurch die Nervenwurzeln am caudalen Spinalkanal anheften: adhäsive Arachnoiditis.

MRI: Verdickung der Nervenwurzel, verwickelte Anordnung, angeheftete Cauda equina können beobachtet werden. Kontrastmittel bessert die diagnostische Genauigkeit nicht- Läsionen reichen von stark kontrastmittelanreichend bis kaum anreichernd.

Spinale arteriovenöse Malformationen (AVM): eine seltene Erkrankung, die sich normalerweise im frühen Kindesalter manifestiert. Die Malformationen können intradural, extradural oder dural lokalisiert sein- oft im Zusammenhang mit Fisteln.
Im MRI wird der charakteristische Signalverlust durch ein Rückenmarködem begleitet (starkes T2W-Signal).

Spinale Blutungen:
Epidurale, subdurale, subarachnoidale und intramedulläre Blutungen.
Frische Blutungen können im CT detektiert werden aber die präzisere Lokalisation und Diagnostik erfolgt im MRT.

10.2.4. Intraspinale Raumforderungen:

Intraspinale Raumforderungen können Abszesse, Tumore oder Metastasen sein. Wenn es zu einer Verengung des Spinalkanals kommt- unabhängig von der Ursache- ist der erste diagnostische Schritt die Beziehung zur Dura und zum Rückenmark zu beschreiben.

 
10. 2. 4. Intraspinalis térfoglalások:

Abscessus, tumorok /metastasisok: a gericcsatornát szűkítő intraspinalis térfoglalások esetén - legyenek bármilyen eredetűek is – mindenekelőtt tisztázni kell, hogy a folyamat hogyan viszonyul a durához / myelonhoz.

10.2.4.1. Extradural (epidural):
Neurofibrom, vertebrale Metastasen, Entzündungen (Spondylitis, Spondylodiszitis, Psoasabszess), Wirbeleinbruch: (traumatisch / osteoporotisch), Blutung.
MRT: Eine epidurale Blutung zeigt ein Signalintensitätsmuster charakteristisch für Blutabbauprodukten; Abszesse zeichnen sich im MRT durch periphere Kontrastmittelanreicherung aus.

10.2.4.2. Intradural- extramedullar:
Meningeome

MRT: T1- und T2-gewichtete Bilder zeigen eine Signalintensität ähnlich der des Rückenmarks. Das Kontrastenhancement ist meist stark ausgeprägt.

CT: kann sklerotische Anteile der Läsionen besser abbilden.

Neurinome und Neurofibrome. Diese folgen den Verlauf der Nerven. (Ausbreitung durch die Neuroforamina ist sogar in Röntgenaufnahmen zu sehen = Sanduhrtumor). Multiple: Neurofibromatosis I (Phakomatose)
MRT: In T1-gewichteten Bildern normalerweise isointens zum Rückenmark + Kontrastmittelanreicherung, in T2W-Aufnahme hyperintens

Metastatische Tumore:

Medulloblastom, Ependymom, Papillom des Plexus choroideus und PNET („Abtropf”-Metastasen), Pinealom.
MRT Signalintensitäten ähneln denen des Primärtumors und zeigen meist eine starke Kontrastmittelanreicherung.

10.2.4.3. Intramedullär:
Astrozytome treten sowohl im Kindes- als auch im Erwachsenenalter auf (im zervikalen Abschnitt des Rückenmarks)
MRT: In T1W-Bildern sind sie isointens wie das Rückenmark. In T2-gewichteten Bildern haben sie eine hohe Signalintensität und führen zur Erweiterung des Rückenmarks.
Kontrastenhancement ist stark, kann aber inhomogen sein.

Ependymome kommen hauptsächlich im Erwachsenenalter vor (sie können auch Metastasen von primären zerebralen Ependymomen sein); thorakales Rückenmark, Conus medullaris, Filum terminale

MRT: In T1-gewichteten Aufnahmen zeigen sie sich isodens wie das Rückenmark; in T2-gewichteten Bildern sind sie hyperdens.
Kontrastenhancement ist stark, kann aber inhomogen sein.

Intramedulläre Metastasen kommen selten vor.

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Abb. 24: Metastase des Wirbelkörpers MRI, T2W
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Abb. 25: Thorakale Intramedulläre Metastasen MRI, STIR
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Abb. 26: Sakrales Chordom T1W+Kontrast, auf die Sakralisation des 5. LW ist zu achten

 

10. 3. Aussage dieses Kapitels:

 
Das Wissen über das radiomorphologische Erscheinungsbild von iktalen zerebralen Ereignissen und die Fähigkeit zwischen ischämischen und hämorrhagischen Infarkten zu unterschieden sind essentiell.
Die schnelle Unterscheidung zwischen subduralen und epiduralen Blutungen anhand deren radiologischer Eigenschaften ist zwingend notwendig.
Die Anwendung von ionisierender Strahlung sollte bei jungen und gebärfähigen Frauen (Untersuchungen der lumbalen Wirbelsäule) vermieden werden; Methode der Wahl ist MRT.

Übersetzt in englisch von Balázs Futácsi
Deutsche Übersetzung


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